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一種失智的潛在隱藏原因被發(fā)現(xiàn)

一項(xiàng)新的研究表明,一些被診斷為行為變異型額顳葉失智的患者可能患有腦脊液漏,而腦脊液漏通常是可以治療的。

西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心

2023年1月17日消息

行為變異型額顳葉失智(behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD是一種無(wú)法治愈的疾病,會(huì)使患者失去控制自己行為和應(yīng)對(duì)日常生活的能力。來(lái)自西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心(Cedars Sinai Medical Center)的研究人員表示,發(fā)表在同行評(píng)議期刊《阿爾茨海默病與失智癥》(Alzheimer's & Dementia)上的這些發(fā)現(xiàn)可能會(huì)為此病指明治愈的途徑。

研究于2022年12月18日發(fā)表在《Alzheimer's & Dementia》(最新影響因子:16.655)雜志上

這些患者中的許多人經(jīng)歷了嚴(yán)重的認(rèn)知、行為和性格變化,以至于他們被關(guān)起來(lái)或安置在療養(yǎng)院,” 醫(yī)學(xué)博士 Wouter Schievink 說(shuō),他是腦脊液漏和微血管神經(jīng)外科項(xiàng)目的主任,也是的西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科教授,“如果他們患有原因不明的行為變異型額顳葉失智,那么就沒(méi)有治療方法。但我們的研究表明,如果我們能找到漏液的來(lái)源,腦脊液漏患者就可以治愈!

腦脊液(CSF)在大腦和脊髓內(nèi)及其周?chē)h(huán),以幫助緩沖損傷。當(dāng)這種液體泄漏到體內(nèi)時(shí),會(huì)出現(xiàn)腦下垂,導(dǎo)致失智癥狀。Schievink 說(shuō),許多腦下垂(可以通過(guò) MRI 檢測(cè)出來(lái))的患者沒(méi)有得到診斷,他建議臨床醫(yī)生對(duì)有明顯癥狀的患者再檢查一遍。

Schievink 說(shuō):“有相關(guān)認(rèn)識(shí)的放射科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)該再次檢查患者的腦 MRI,以確保沒(méi)有腦下垂的證據(jù)。”

臨床醫(yī)師還可以詢(xún)問(wèn)患者是否有嚴(yán)重頭痛(當(dāng)患者躺下時(shí)頭痛改善)病史,即使在夜間睡眠充足后仍有明顯的嗜睡,以及患者是否曾被診斷為 Chiari 腦畸形(一種腦組織延伸至椎管的疾。。Schievink 說(shuō),腦下垂經(jīng)常被誤認(rèn)為是 Chiari 畸形。

即使檢測(cè)到腦下垂,也很難確定腦脊液漏的來(lái)源。當(dāng)液體通過(guò)周?chē)さ乃毫鸦蚰夷[泄漏時(shí),在造影劑的輔助下,可以在 CT 脊髓成像中看到。

Schievink 和他的團(tuán)隊(duì)最近發(fā)現(xiàn)了腦脊液漏的另一個(gè)原因腦脊液-靜脈瘺(CSF-venous fistulas,CVF)。在這些病例中,液體會(huì)滲漏到靜脈中,使得常規(guī) CT 脊髓成像很難看到。為了檢測(cè)這些滲漏,技術(shù)人員必須使用專(zhuān)門(mén)的 CT 掃描,觀察造影劑在腦脊液中流動(dòng)的情況。

在這項(xiàng)研究中,研究人員對(duì) 21 例有腦下垂和 bvFTD 癥狀的患者使用了這種成像技術(shù),他們?cè)谄渲?9 例患者中發(fā)現(xiàn)了腦脊液-靜脈瘺。9 例患者均通過(guò)手術(shù)閉合了瘺口,腦下垂及伴隨癥狀完全逆轉(zhuǎn)。

左圖:腦下垂的圖像 右圖:腦下垂術(shù)后消退

“這是一個(gè)快速發(fā)展的研究領(lǐng)域,影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步極大地提高了我們檢測(cè)腦脊液漏源的能力,特別是腦脊液-靜脈瘺,” 醫(yī)學(xué)博士 Keith L. Black 說(shuō),他是西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科主任和 Ruth and Lawrence Harvey 神經(jīng)科學(xué)主任。這種專(zhuān)門(mén)的影像學(xué)檢查尚未廣泛應(yīng)用,該研究提示需要進(jìn)一步研究以提高患者的檢出率和治愈率。

本研究中未發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的其余 12 例參與者接受了旨在緩解腦下垂的非靶向治療,如為患者輸入 CSF 的植入式系統(tǒng)。然而,只有 3 例患者的癥狀得到緩解。

要提高這些患者腦脊液漏的檢出率,還需要付出很大的努力,” Schievink 說(shuō)!拔覀円呀(jīng)開(kāi)發(fā)了針對(duì)無(wú)法檢測(cè)到滲漏的患者的非靶向治療,但正如我們的研究所示,這些治療遠(yuǎn)不如靶向手術(shù)矯正腦脊液漏有效!

始創(chuàng)于1902年的西達(dá)賽奈醫(yī)學(xué)中心

參考文獻(xiàn)

Source:Cedars Sinai Medical Center

New Research Detects Potential Hidden Cause of Dementia

Reference:

Schievink, WI, Maya, M, Barnard, Z, et al. The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome: Challenges and opportunities. Alzheimer's Dement. 2022; 8:e12367. https://doi.org/10.1002/trc2.12367

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       原文標(biāo)題 : 一種失智的潛在隱藏原因被發(fā)現(xiàn)

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