冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈畸形

（ALCAPA）Anomalies of the coronary arteries

右冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈早在1855年已有報(bào)道，擴(kuò)大的左冠狀動(dòng)脈通過側(cè)支與右冠狀動(dòng)脈相通，再進(jìn)入肺動(dòng)脈，這種冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈瘺可導(dǎo)致心肌缺血，約25％病人死亡，需盡早手術(shù)治療。手術(shù)選擇冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，因畸形的右冠狀動(dòng)脈離主動(dòng)脈較近，手術(shù)相對容易些。左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈較多見，以下作詳細(xì)介紹。左前降支和回旋支起自肺動(dòng)脈僅有少數(shù)報(bào)道，二支冠狀動(dòng)脈均起自肺動(dòng)脈極罕見，一般患兒出生后不久死亡。

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈畸形早在1908年已被Abbott發(fā)現(xiàn)，1933年Bland等在一個(gè)3個(gè)月嬰兒身上作出診斷，并描述了臨床和病理特征，其發(fā)生率約30萬名活產(chǎn)嬰兒中見一例。

1．病理生理

大多病例左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈的左后竇，偶見起自右后竇或右肺動(dòng)脈。右冠狀動(dòng)脈起源正常的主動(dòng)脈右竇，常伴有擴(kuò)張。起源異常的左冠狀動(dòng)脈在新生兒期因肺血管阻力高，其灌注壓與體循環(huán)相仿。但很快隨著肺血管平滑肌的退化，肺動(dòng)脈壓力和阻力均下降，左冠狀動(dòng)脈灌注壓下降，造成心肌缺血和梗死。此時(shí)右冠狀動(dòng)脈通過不同數(shù)量及大小的側(cè)支血管與左冠狀動(dòng)脈建立通道。這些側(cè)支血管的建立，使右冠狀動(dòng)脈血流至左冠狀動(dòng)脈，再進(jìn)入肺動(dòng)脈以致造成心肌竊血（myocardial），后果是左室擴(kuò)張，心內(nèi)膜下缺血，乳頭肌失去功能，二尖瓣返流和左心衰竭。左冠狀動(dòng)脈起源異常的病人約75％在4個(gè)月內(nèi)發(fā)生充血性心力衰竭，未能診斷或內(nèi)科治療的病兒近90％在1歲內(nèi)死亡，所以該病強(qiáng)調(diào)早期診斷和手術(shù)治療。

2．臨床表現(xiàn)與診斷  

該病在嬰兒早期常表現(xiàn)為充血性心力衰竭的癥狀和體征。進(jìn)食后出現(xiàn)蒼白、出冷汗。煩躁等所謂“嬰兒心絞痛綜合征”（syndrome of infantile angina）。大多病人表現(xiàn)呼吸困難、心動(dòng)過速和肝腫大。由于心內(nèi)膜下缺血和乳頭肌失去功能，導(dǎo)致二尖瓣返流，心臟擴(kuò)大，左心衰竭。所以X線胸片顯示心臟明顯擴(kuò)大。心電圖在I、AVL導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)QR波形和T波倒置，表現(xiàn)為左心前側(cè)壁心肌缺血、梗塞。B型超聲有助于發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈起至肺動(dòng)脈，彩色Doppler可顯示左冠狀動(dòng)脈血液倒流至肺動(dòng)脈。B型超聲還有助于了解左心功能及乳頭肌失去功能、二尖瓣返流程度等。主動(dòng)脈造影檢查，不僅可明確診斷，更可為手術(shù)提供依據(jù)，造影片上可顯示右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，而左冠狀動(dòng)脈顯影是通過來自右冠狀動(dòng)脈的側(cè)支血管。

3．手術(shù)治療

（1）適應(yīng)證所有左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)，因這類病人若未作出診斷，出生1年內(nèi)死亡率可高達(dá)90％，所以目前主張一旦明確診斷，在嬰兒期即可手術(shù)。只有手術(shù)才能改變肺動(dòng)脈叢左冠狀動(dòng)脈竊血的狀況，避免心肌缺血損傷，改善左室功能，解除心力衰竭和猝死的威脅。

（2）手術(shù)方法左冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈手術(shù)方法頗多，各有優(yōu)缺點(diǎn)，需根據(jù)不同病情及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇不同方法。

外科手術(shù)的目的是提供一個(gè)雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心肌的血運(yùn)重建術(shù)。許多技術(shù)已經(jīng)被描述，但最常見的是直接主動(dòng)脈再植、左鎖骨下動(dòng)脈到冠狀動(dòng)脈吻合、隱靜脈搭橋移植和Takeuchi手術(shù)（創(chuàng)建主動(dòng)脈肺窗口和從異常開口延伸到窗口的肺內(nèi)通道）（16－20）。血運(yùn)重建術(shù)后心室功能改善，長期預(yù)后良好。二尖瓣的功能通常會(huì)自行改善。手術(shù)干預(yù)修復(fù)或更換二尖瓣很少是必要的（18）。術(shù)后早期繼發(fā)于心肌損傷的室性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)相對較高。心肌功能可能需要地高辛、利尿劑和后負(fù)荷減少治療的支持，直到左心室功能改善。

正常冠脈解剖

冠狀動(dòng)脈主要有左右兩支，分別開口于主動(dòng)脈根部，冠狀動(dòng)脈主支環(huán)繞房室溝行走。左冠狀動(dòng)脈又分出左前降支和左回旋支。

（一）左冠動(dòng)脈

（二）左前降支

從左冠狀動(dòng)脈分出后沿前室間溝內(nèi)靠右心室側(cè)下行至心尖部，并繞過膈面止于后室間溝下1／3處，與膈面下降支的分支吻合成為左、右心室膈間血管的一部分。左前降支主要供血部位是：左心室前壁，室間隔的前2／3及下1／3區(qū)域，前室間溝附近的右心室前壁，左心室前乳頭肌的大部分和左、右束支及心尖的全部。

（三）左回旋支

常與左冠狀動(dòng)脈的主干呈直角分出，最初一段位于左心耳的基底部，在心臟邊緣處轉(zhuǎn)向后面，終止于左室緣。但在左冠狀動(dòng)脈占優(yōu)勢的情況下，左回旋支可超出心臟十字交叉，并在該處分出后降支或膈面支。左回旋支主要供血部位是：左心室的外側(cè)壁大部分，左心室后乳頭肌的大部分，前乳頭肌的一部分，左心房和大約半數(shù)人的竇房結(jié)。

（四）右冠狀動(dòng)脈

起自主動(dòng)脈根部右側(cè)壁，向右下行走進(jìn)入右房室間溝，并繼續(xù)行至心臟右緣，再轉(zhuǎn)人膈面的房室溝，向后中線行至房室交界處，在后室間溝內(nèi)下降成為后降支。右冠狀動(dòng)脈供血部位是：右心房、右心室的大部分，左室膈面和后壁的一部分，左心室后乳頭肌的部分和半數(shù)人的竇房結(jié)及絕大多數(shù)人的房室結(jié)。

麻醉與圍術(shù)期管理

有癥狀的嬰兒有肺靜脈充血、臨界點(diǎn)心輸出量、因缺血或梗死引起的心肌收縮力下降，以及中增加了發(fā)展為室性心律失常的可能性�？�醫(yī)療管理的支持，直到手術(shù)血運(yùn)重建進(jìn)行。麻醉管理的目標(biāo)是維持全身血氧飽和度，并防止心肌需氧量的異常增加，如心動(dòng)過速。必須避免鼓勵(lì)冠狀動(dòng)脈“偷竊”的因素，如由于過度通氣導(dǎo)致的肺血管阻力降低，低PaCO2或高fio2。具體來說，其目的是輕微降低心率，正�；蜉p微增加肺血管阻力，并優(yōu)化心輸出量。圍手術(shù)期通常需要肌力性給藥，盡管改善心肌收縮力的好處必須與潛在的心肌耗氧量增加和心律失常風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行權(quán)衡。使用左心室輔助裝置的機(jī)械心肌支持在具有相關(guān)專業(yè)知識(shí)的中心可能是一種更好的方法。

供文：吳雅君

排版：肉肉

       原文標(biāo)題 : 【兒科專場】冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈畸形